Es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda afectada. La principal característica es una bolsita o quiste (como una ampolla) en la espalda, cubierta con una capa fina de piel. Existen dos formas:
Meningocele y lipomeningocele. Se genera una bolsa meníngea que contiene líquido cefalorraquídeo (LCR). Implica secuelas menos graves, tanto en las funciones locomotoras como urinarias. (Figura B1) En esta forma, la bolsa contiene tejido que cubre la médula (meninges) y el líquido cerebroespinal, este líquido protege al cerebro y a la médula. Muchas veces los nervios no están dañados y son capaces de funcionar, por eso hay poca evidencia de una discapacidad. Esto es la forma menos común.
Mielomeningocele. En este caso, además de LCR, el abultamiento contiene médula espinal y raíces raquídeas. Es la afectación más grave y comporta múltiples secuelas en los aparatos locomotor, urinario y digestivo. Cuanto más cerca de la cabeza se encuentra la lesión, más graves son sus efectos. Requiere intervención quirúrgica en los primeros días de vida, con el fin de evitar la infección y el deterioro de la médula y el tejido nervioso. (Figura B2)
Mieomeningocele es la forma más grave y más común. En este caso el quiste no sólo contiene tejido y líquido cerebroespinal, sino también parte de los nervios y de la médula. Como la médula no se desarrolló completamente está dañada, lo que ocasiona una parálisis y una pérdida de función por debajo de la región dañada. El grado de la parálisis depende del sitio donde se encuentra la Espina Bífida y de la cantidad de nervios que estén afectados.
Con esta afección se tienen problemas con la vejiga y los intestinos, debido a daños en los nervios que conectan estas partes del cuerpo con el del espinal.
Encefalocele
Sólo podría contener líquido cerebroespinal, pero en varias ocasiones también hay parte del cerebro, generando un daño en el mismo. Problema que debe ser corregido inmediatamente con la colocación de una válvula que drenará el exceso de LCR para evitar el daño cerebral.
Anencefalia
En este caso el cerebro no se desarrolla o no está. El bebé nace muerto o muere poco después del nacimiento.